摘要
IgG4相关眼病是近几年新认识的一类疾病,这种疾病的特点是IgG4阳性细胞在不同的脏器和组织中浸润,以及血清中IgG4的含量增高,受累组织和器官肿大为该病主要表现。但我们对此类疾病认识还不全面,仍在不断研究探索中。探讨IgG4-RED的临床病理特征及治疗方法。方法 在2015至2022年期间,我们收集到了11例明确诊断为IgG4-RED的病例以及106例眼附属器淋巴组织增生性疾病病例。针对这些病例进行了血清学IgG和IgG4浓度检测、组织学观察以及IgG和IgG4免疫组织化学EnVision法染色的研究。在符合IgG4-RED诊断标准的病例中,我们对其病理改变和临床特点进行了分析和总结。同时,我们也探讨了治疗方法和预后情况。结果 (1)14例IgG4-RED女性占6例,男性占8例,年龄为43岁至81岁,平均年龄为58岁。1例为双侧先后发病,3例为左侧单侧发病,10例为双侧同时发病。5例行手术切除肿物后口服糖皮质激素治疗,1例复发,2例失访。5例糖皮质激素静脉冲击治疗,未见复发。4例口服糖皮质激素治疗,未见复发。(2)血清学检查:14例IgG4浓度均>135mg/ml(1110~4390mg/ml)。(3)组织学上:观察到14例病变位于泪腺的病例。这些病例中可以看到不同程度的浆细胞和淋巴细胞浸润,伴有淋巴滤泡的形成。同时还观察到不同程度的嗜酸性粒细胞浸润和组织纤维化。然而,并未观察到典型的闭塞性静脉炎。(4)免疫组织化学染色:对14例病例进行了检测。结果显示,所有病例中的IgG4阳性浆细胞绝对值均超过了50个/HPF,并且IgG4/IgG阳性浆细胞比值也超过了40%。结论 IgG4-RED在临床表现、实验室检查和组织学表现上都具有一定的临床病理学特征,应注意与该部位近似病变的鉴别诊断。糖皮质激素治疗有效,但停药后易复发,可用最小剂量维持治疗。
