摘要
重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头(Neuro muscular junction,NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。广义MG是本综述的重点,约占所有MG的80%。MG 通常由靶向神经肌肉接头受体的抗体引起,通常根据这些靶向受体进行定义,例如乙酰胆碱受体阳性(AChR+) MG(~85% MG)、肌肉特异性酪氨酸激酶受体阳性(MuSK+) MG(~5% MG)和低密度脂蛋白受体相关蛋白 4 阳性(LRP4+) MG(~3% MG)。在没有任何抗体(~7% 的 MG)水平的 MG(称为血清阴性 MG)中,免疫攻击的来源尚不清楚,但临床表现、治疗选择和治疗反应与血清阳性 MG 患者相似。目前,MG的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immune-globulins,IVIG)、血浆置换(plasmaeXchange,PE)、免疫吸附以及胸腺切除为主。
