摘要
探究原发性轻链型淀粉样变性的临床特征及预后分析。方法 本研究纳入了2023年1月至12月期间,来我院就诊的67例原发性轻链型心脏淀粉样变病例。通过详细的临床资料收集和后续的统计学处理,对比了不同亚型(AL-κ与AL-λ)的临床表现及其对预后的影响。结果 研究显示AL-λ亚型患者在肝脏受累(P=0.025)和血免疫固定电泳阳性率(P=0.017)方面显著高于AL-κ亚型。在预后分析中,心脏负荷指标[g/m2.M(Q1.Q3)]及左室肌质量指数(LVMI)在死亡组显著高于存活组(P=0.026),表明这些参数是影响患者生存的重要因素。此外,尽管部分临床症状(如瓣膜反流、心包和胸腔积液)在两组间差异不显著,但高LVMI与预后不良密切相关。结论 AL型淀粉样变性患者的预后与多个临床参数相关,其中心脏负荷和LVMI为重要的预后指标。这些发现强调了对高风险患者进行早期心脏功能评估和积极干预的重要性。研究结果为临床医生提供了更准确的疾病监测和管理策略,有望改善患者的预后。
