摘要
目的 总结儿童马凡综合征(MFS)的临床特点,为早期诊断和预防严重并发症提供依据.方法 回顾性分析8例MFS患儿的症状、体征及实验室检查结果.结果 8例MFS患儿中,有3例是由于'营养不良'转诊至我科,其他均是首次来我科进行健康体检时发现.3例患儿心前区Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音.所有患儿体型瘦长,5例身高/指距>1.05;蜘蛛指8例,腕征(+)8例,指征(+)8例;重度漏斗胸手术治疗后1例,鸡胸5例;脊柱侧弯4例;扁平足3例;关节松弛、过度活动6例;高腭弓2例,特殊面容3例.双侧晶状体不完全脱位7例,高度近视5例,散光3例,虹膜震颤4例.房间隔缺损,左房室瓣、右房室瓣及肺动脉瓣轻度反流2例.掌骨指数为8.6~8.8者8例;脊柱侧弯超过20°者4例.结论 MFS是累及多器官多系统的结缔组织病,需要多学科多中心合作进行监测和治疗.
出处
《中国全科医学》
CAS
CSCD
北大核心
2009年第11期1004-1005,共2页
Chinese General Practice