特发性肺泡蛋白沉积症7例临床分析

目的:探讨特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法,全肺灌洗的治疗效果。方法:将三通管连接于双腔气管插管的灌洗侧肺的接口上,一端连于1500ml装的灌洗瓶,另一端与回收瓶相连。将37℃500ml生理盐水缓慢灌入肺中,反复灌洗直至回收液变清。每次灌入及回收时充分拍打胸壁,使肺泡腔内磷脂蛋白样沉积物松动脱落。结果:全肺灌洗后PaO2显著提高。5例症状和胸部CT表现有所改善。1例未经治疗病情自行缓解。结论:X线、胸部CT检查有助于早期诊断特发性PAP,肺组织活检是确诊PAP的最可靠手段,全肺灌洗能有效改善临床症状和血气交换功能。