Felty综合征出现IgG双克隆轻链(IgG-κ/IgG-λ)异常M蛋白一例

患者男,44岁.主因'多关节肿痛3年余'于2011年5月入我院.患者于3年前无明显诱因出现双手掌指关节、近端指间关节、双腕关节肿胀疼痛,伴晨僵,无腰背痛,无发热、皮疹、口干、眼干等不适.查体:体温36℃,脉搏84次/min,呼吸18次/min,血压105/60 mm Hg,体重60 kg.贫血外观,皮肤无皮疹,双侧颌下淋巴结肿大.甲状腺不肿大,心肺诊查正常.腹稍膨隆,无肠型及蠕动波,腹肌硬,全腹无压痛及反跳痛,肝脾检查不理想;肝肾区无叩痛,移动性浊音阴性.血常规示:WBC 1.88×109/L,RBC 3.42×1012/L,Hb99 g/L,PLT 70×109/L,镜检未见浆细胞.肝功能:ALT 88 U/L,AST 108 U/L,TP 96.6 g/L,ALB34.9 g/L,A/G0.6.免疫球蛋白系列:IgG 35.3 g/L、IgM 5.28 g/L、IgA 3.17 g/L、κ轻链6.35 g/L、λ轻链3.99 g/L.血清蛋白电泳:ALB 38.00％,α1 2.40％,α2 5.70％,B 6.20％,y 47.70,A/G0.61.RF:429.0 IU/ml,hs-CRP9.66mg/L.血沉124 mm/1 h.免疫固定电泳:在IgG、κ和γ轻链的泳道上均出现浓集蛋白带,见图1.骨穿示骨髓增生活跃,粒、红系增生活跃,粒系占41.5％,红系占34.0％,部分成熟红细胞呈缗钱状改变,浆细胞占1％,可见个别幼稚淋巴细胞,单核细胞未见异常.自身抗体:ANA(+),滴度1:10000.肝炎系列、HLA-B27、抗结核抗体、心肌酶谱、血糖、尿常规、便常规均回报正常.X线示:未查见溶骨性病变的部位,但有双手、双腕骨质改变.腹部超声示:脾肿大.腹部CT示:肝右叶后上段囊肿,脾大.胸、腰、骶MRI示:未见明显异常.结合以上检查考虑为Felty综合征.