短QT综合征

心脏性猝死中具有正常心脏形态结构的猝死占20％［1］，包括长 QT 间期综合征（ long QT syn-drome，LQTS）、Brugada综合征、特发性心室颤动等。1993年，Algra ［2］等首次提出短QT间期与心脏性猝死密切相关， QT间期缩短者心脏猝死的危险性为QT间期正常者的2.4倍。2000年，Gussak［3］等提出短QT间期为一种新的临床症候群，而于2003年被Gaita［4］等将其正式命名为短QT综合征（ short QT syndrome，SQTS）。其特点主要表现为家族性猝死、短QT间期和恶性心律失常，以及通过程控电生理刺激诱发心室颤动，是一种常染色体显性遗传性疾病。短QT间期与恶性心律失常关系被逐渐揭示。笔者就特发性SQTS的发病机制、心电图表现、临床特点、诊断与治疗进行介绍。