马凡氏综合征是怎么回事

马凡氏综合征又称蜘蛛足样指(趾)或肢体细长症,是一种以全身结缔组织,主要是以胶原和弹性组织异常为基本缺陷的遗传性疾病。男女均可发生,大多数是通过显性遣传而得病。真正的病因目前尚未完全弄清。多数学者认为,骨骼、心血管、眼均由间胚叶发育而成,故可能与间胚叶组织代谢缺陷有关。 据研究,马凡氏综合征主要存在三方面的病变:一是骨骼系统的病变。患者全身管状骨校长,体型瘦削,由于四肢远端部分细长,形成蜘蛛样的手指和足趾;头颅前后径长,因而呈长方头,狭长脸;