遗传性球形细胞增多症手术疗效随访(摘要)

近年我科共收治遗传性球形细胞增多症患儿4例,并与外科合作对其中3例行脾切除术(一例拒绝手术).术后随访疗效满意,免疫指标正常。 4例皆系女性,3例接受手术时年龄为11个月、6岁及14岁.术前表现主要为贫血、黄疸、生长发育落后.2例有家族史.实验室检查;血红蛋白20～7gg/l,周围血片见小球形红细胞、网织红细胞升高达7.5～54％,红细胞脆性增强.骨髓相均示增生活跃,以中晚幼红增高为主.一例合并胆囊结石.术后第2天血红蛋白即回升至109—161g/L.