基底细胞痣综合征一例

基底细胞痣综合症(basal cell nevi syndrome)是一种很少见的常染色体显性遗传性疾病。我科1983年收治一例以“多发性颌骨囊肿”为主要表现的基底细胞痣综合症,并经8年随访观察,现报告如下: 患者易某,女,27岁,南京某厂工人.因颌骨多处出现肿痛、牙龈溢脓13年,间断反复发作,曾在外院九次行“颌骨囊肿摘除术”,近一个月自觉左下后牙肿痛,门诊以“多发性颌骨囊肿”于1983年5月23日收入院. 查体:T36.7℃ P76次/分R18次/分BP14/8kPa,发育正常,营养良好,神志清楚,查体合作。前额及颧骨突出,眼眶眶距宽约4cm,右胸上部皮肤可见一0.