婴儿脑病合并内脏脂肪变性综合征尸检1例报告

患儿男,6个月。以哭吵,拒奶1天伴呕吐、喘气为主诉于1988年5月18日入院。体检:T36.5℃,P120次/分,R38次/分。神志朦胧,面色苍白。呼吸急促而不规则,前囟稍膨隆,眼球转动不灵活,心率120次/分,心音低钝。肺(-)。腹软,肝右肋下及剑突下各为2.5cm、质中等,脾未触及。布氏征(-)。入院后给予肌注氨苄青霉素0.25g(皮试阴性),注射后10分钟,出现眼球上视,四肢抽搐,10分钟后呼吸心跳停止。尸检所见:脑组织轻度水肿,脑回增宽变平;大脑额、顶、枕叶灰白质及延髓等区域。血管充血,神经细胞灶性肿胀、变性坏死,神经细胞周围间隙增,示有水肿,神经细胞突起减少,有的核质少、浓染,并见细胞坏死现象;血管内血液淤滞,可见透明血栓。