转移性眼眶脂肪肉瘤一例

患者男性，49岁。因“左眼突出8个月余”于2012年3月22日在北京同仁医院眼科中心就诊。患者自述于8个月前无明显诱因发现左眼球突出，并呈进行性加重，不伴有眼痛、眼胀及复视等症状，近1个月发现左眼视力明显下降，故来我院就诊。门诊以“左眼眶内占位病变”，于2012年3月23日将患者收住院。既往史：患者于3年前曾行右腹股沟脂肪肉瘤切除术，术后未行放疗及化疗治疗。全身体检：可见右侧腹股沟区肿物，约20 cm×30 cm×7 cm大小（图1），右下肢肿胀。眼部检查：视力右眼1．0，左眼0．05，双眼眼压正常。左眼眼睑轻度肿胀，上眼睑轻度下垂，泪道冲洗通畅，压迫泪囊区无分泌物，结膜充血水肿，部分脱出睑裂之外，球结膜血管迂曲扩张，巩膜无黄染，角膜透明，前房中等深度，虹膜纹理清晰，瞳孔圆，直径3 mm，对光反射存在，晶状体透明，玻璃体清亮，视盘颜色稍淡，边界模糊，视杯／视盘约为0．3，中心凹反射消失，视网膜血管动脉血管直径／静脉血管直径约为1／2，视网膜静脉充盈迂曲。 Hertel眼球突出计检查：结果显示眼球突出度右眼为12 mm，左眼为20 mm，眶距100 mm，左眼球各方向运动均受限（图2）。右眼外眼未见异常，眼前节及眼底检查未见异常。眼眶磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查：显示左眼眶内下象限肌锥内间隙可见锥形信号影，呈稍长T1长T2信号影，边界较清晰，大小23 mm×6 mm×17 mm，增强后明显均匀强化，时间-信号强度曲线呈上升平台型，眼球受压前移，内直肌、外直肌、下直肌及视神经受压移位，与病变紧密相贴，分界尚清；病变向前达眼球后部，向后达眼眶尖，海绵窦未见异常强化影。 MRI提示左侧眼眶内下象限肌锥内间隙异常信号影像，不排除转移瘤（图3）。眼科彩色多普勒超声检查：显示左眼眶内可探及不规则形中等回声病变，边界欠清晰，内回声欠均匀。彩色多普勒血流显像检查：显示其内未探及明显血流信号，提示左眼眶内病变，性质待定。经术前积极准备，于2012年5月2日在全麻下对患者进行左眼眶肿物切除术，术后肿物组织送病理组织学检查。术后大体像：肿物大小约30 mm ×8 mm ×22 mm，色淡红、质软，表面无包膜（图4）。病理组织学检查：显示左眶内增生的脂肪组织，较幼稚，可见脂肪母细胞，间质可见黏液样变，伴增生的纤细血管网，符合黏液样脂肪肉瘤改变（图5）。免疫组化检查：显示α-SMA细胞阳性，免疫球蛋白部分阳性，CD8个别细胞阳性，MBP阴性， CD3细胞阴性，CD4细胞阴性， FLI-1阴性及S-100细胞阴性。患者术后恢复良好，术后7 d拆线，建议转肿瘤内科进一步治疗。