家族性嗜铬细胞瘤四例报告

我科在1966～1987年间共收治嗜铬细胞瘤66例,其中4例(2个家族)为家族性嗜铬细胞瘤(FPCT),现报道如下。例1 男,44岁。因突发性偏头痛伴呕吐13小时于1972年10月6日入院。体检:T38.3℃,P 120次/分,Bp23.4/12.0kPa(176/90mmHg),HR124次/分。有阵发性三联律,心尖区有Ⅱ级收缩期杂音。腹部无异常。ECG示窦性心动过速,左室电压优势。尿儿茶酚胺及4次尿VMA均(一),2次组织胺激发试验(+)。IVP及腹膜后注气造影见右肾上腺影较左侧大,呈球形。拟诊:肾上腺嗜铬细胞瘤。全麻下剖腹探查发现左肾上腺有一6.5×5.5×5.5cm肿瘤,重32g,边界清楚,质中有少许囊性变;右肾上腺有一直径2 cm肿瘤,重5g,质地与左侧相似。