PNH转MDS后急性粒细胞白血病变1例并文献复习

目的:观察阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)向急性粒细胞白血病(AML)转化的克隆演变过程及其预后因素。方法:24岁男性患者因全血细胞减少而入院,经骨髓象、酸热糖溶血试验、免疫表型等辅助检查确诊为PNH。结果:诊断后2个月血片中出现原始细胞、骨髓病态造血;19个月后骨髓原始+早幼粒细胞升至0.53,确诊为AML。结论:PNH患者原始细胞表达CD34、CD117以及CD59阴性细胞进行性增高是不良预后因素;血栓栓塞是PNH的主要并发症及死亡原因。