以肾病综合征为首症的轻链型淀粉样变性

目的 总结肾病综征患者轻链型淀粉样变性 (AL)肾脏损害的临床特征。 方法 回顾性分析2 7例AL患者临床表现、实验室检查及治疗情况。 结果 首发症状多为浮肿 ,出现蛋白尿 ,均表现为肾病综合征 (NS)。 15例患者肾脏体积增大 ,12例肾功能不全。肾外改变以心脏损害和肝脾肿大最为常见。所有AL标本均见肾小球、肾小管间质及小叶间动脉淀粉样物质沉积 ,刚果红染色 (+) ,偏光显微镜下呈苹果绿双折光。 18例高锰酸钾预处理试验不褪色 ,免疫组化淀粉样相关蛋白 (AA) (- )。 5例伴多发性骨髓瘤 (MM) ,骨髓浆细胞 >15 %。 结论 AL并非少见病 ,临床以蛋白尿和NS最常见 ,肾功能受累发生率高、肾外表现多 ,治疗效果差 ,预后差 ,伴MM的预后更差。AL误诊率高 ,确诊须靠病理检查 ,应提高对其认识。