肝豆状核变性头颅CT改变的临床意义

Clinical significance of computed tomograply changes in brain of children with hepatolenticular degeneration

目的 分析儿童肝豆状核变性的头颅CT表现和临床特点及二者间的关系。方法 对临床和实验室检查证实为肝豆状核变性 16例患儿行头颅CT检查。结果 13例以神经系统症状首发 ,2例以肝损害表现首发 ,1例以肝损害伴精神症状首发。头颅CT检查正常 4例 ,异常 12例 (占 75 % ) ,均表现为双侧基底核区对称性低密度灶 ,2例伴丘脑低密度灶 ,1例伴额叶低密度灶 ,3例有轻度或中度脑萎缩。 16例血清铜检查提示代谢障碍。