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帕金森病与泛素蛋白酶体系统 被引量：1

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摘要 帕金森病(Parkinson's disease,PD)是以中脑多巴胺(Dopamine,DA)能神经元发生退变伴细胞内包含体(LB)形成为主要特征的中枢神经系统变性疾病.LB中聚集了许多蛋白质包括脂质,神经丝和相关蛋白质α-synuclein、泛素和泛素途径相关酶.现在普遍认为神经细胞的死亡是α-synuclein等蛋白构象改变,形成淀粉样丝状物,异常聚集所致[1].而目前许多研究着重于毒性蛋白质的生物合成途径,却很少有研究其降解和代谢途径.泛素蛋白酶体系统(UPS)是细胞内重要的溶酶体外降解系统,是真核生物细胞内主要的降解系统.蛋白质通常在细胞内能正确装配和折叠,但也不可避免地会出错.泛素-蛋白酶体就可以发现和破坏这些错误蛋白,使它们及时降解.在散发性PD病人尸检脑部黑质中发现有蛋白酶体的功能及结构缺陷[2],而与家族性PD有关的三个突变基因α-共核蛋白(α-synuclein)、Parkin(E3连接酶)和UCH-L1(去泛素化酶)也与UPS的功能有关[3].因此越来越多的证据显示,泛素-蛋白酶体系统(UPS)的异常引起细胞毒性蛋白的聚集可能在家族和散发性PD的发病机制中起主要作用.本文就PD与UPS功能障碍之间关系的研究进展做一文献综述.
作者 赵静 刘振国
机构地区 上海第二医科大学附属瑞金医院神经科帕金森病诊疗与研究中心
出处 《脑与神经疾病杂志》 2004年第4期310-312,共3页 Journal of Brain and Nervous Diseases
关键词 帕金森病 泛素蛋白酶体系统 细胞凋亡 发病机制
分类号 R742.5 [医药卫生—神经病学与精神病学]
  • 相关文献

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引证文献1

二级引证文献4

脑与神经疾病杂志
2004年 第4期

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