补体 C4A 零基因与系统性红斑狼疮

补体 C4由 C4A 和 C4B 种处成分组成,其基因位于人第6染色体短臂 HLA-Ⅲ区。系统性红斑狼疮病人中 C4A 零基因频率增高以及纯合子 C4A 零基因可使疾病的相对风险性明显升高,均提示 C4A 零基因与系统性红斑狼疮易感性有关.系统性红斑狼疮病人 C4A 零基因分子基础很复杂,C4A 基因缺失为其常见原因,且多发生于 HLA-B8,DR3单倍型时.C4A 零基因赋予系统性红斑狼疮易感性的机制可能在于 C4A 零基因造成 C4A 绝对或相对缺乏以及 C4活化受损,从而损害了对免疫复合物形成的抑制和清除功能。