郎格罕细胞组织细胞增生症43例临床分析

目的 :分析不同分型和年龄组郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH )的临床特点、治疗和预后 ,比较常用检查方法的诊断价值。探讨分型分级对治疗和预后的意义。方法 :对 1990年 1月至 2 0 0 2年 12月 13年两间医院收治的 43例LCH分型分级进行回顾性分析。结果 :年龄最小 6个月 ,最大 65岁 ,男女比例 2 3∶1。主要症状为发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩、耳溢脓等 ,不同分型组在器官受累范围和程度指标上有明显不同 ,≤ 2岁组在受累器官数、功能受损例数、疗效和死亡构成比指标上和其它组比较差异有显著意义 (P <0 0 5 )。按分型分级给予不同方案化疗 3 1例 ,2 5例有效 ( 81% )。结论 :LCH临床表现复杂多样 ,成人表现不典型 ,容易误诊。诊断依靠病理活检。提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检。国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义 。