原发性胆汁性肝硬化肝移植术后随诊18个月一例

患者男,62岁.1982年始发现肝功能异常,以血清碱性磷酸酶(ALP)、r-谷氨酰转肽酶(r-GT)升高为著.1999年出现皮肤瘙痒、黄疸,血总胆红素42 mg/L, 以直接胆红素为主,ALP 441 U/L, r-GT 800 U/L, 抗线粒体抗体(AMA)1∶ 640,AMA-M2 +++, 甲、乙、丙型肝炎病毒学检查均阴性.B超:肝硬化、脾大、门脉增宽.胃镜:食管及胃底静脉曲张.诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC).予熊去氧胆酸(UDCA)治疗,患者瘙痒减轻,但黄疸缓解不明显,反复出现上消化道出血,血总胆红素27～87 mg/L.于2002年5月10日行肝移植术,术后予环孢素A.2003年8月18日复查肝穿刺病理:部分肝细胞肿胀变性,呈较大的坏死灶.汇管区轻度纤维组织增生.