肺出血肾炎综合征2例并文献复习

Goodpasture syndrome:review and two cases report

目的 :探讨肺出血肾炎综合征 (GPS)的发病机理、诊断和治疗。方法 :观察 2例GPS患者并文献复习 ,总结GPS的临床表现、病理改变、血清学变化和影像学特点。结果 :GPS的主要临床表现为咯血和急进性肾炎 ;肾 (肺 )活检免疫荧光检查显示肾小球基底膜或 (和 )肺毛细血管基底膜IgG、C3 线样沉积 ;血清抗肾小球基底膜抗体阳性 ;影像学上主要表现为中下肺野中外带腺泡结节及其融合斑片状或大片状阴影。结论 :了解GPS临床表现、病理特点、血清学和影像学改变 ,可提高GPS的确诊率。