肺动脉瓣发育不良合并Noonan综合征一例

[病例] 女,4岁。自幼发现心脏杂音,有身材矮小、智力发育迟缓、眼距过宽、颈蹼等Noonan综合征表现。心电图示电轴右偏。X线胸片示肺纹理纤细,肺门影小,尖圆钝上翘,肺动脉段局部凹陷。超声心电图示肺动脉瓣动度不良,结构不清,无交界融合的圆顶样征象,肺动脉环狭窄,跨瓣压差74mmHg。