性发育异常的临床用药

Medication on Abnormal Sexual Development

正常的性决定和性分化是一有序的过程,涉及受精时合子内染色体(遗传)性别的成功确立、由遗传性别确立的性腺(原发)性别、由性腺性别调控的生殖器官及表型性别。在青春期,性别特异的第二性征发育强化和凸现了这种性差异表现。这些过程由无数个位于性染色体和常染色体的不同基因通过不同的机制调节,包括组成因子、性腺甾体、肽类激素和组织受体等,任何一个部位出现异常将导致性分化和发育的异常。性发育异常临床并不少见,临床上除诊断有一定困难外,治疗上如何选择最佳的治疗方法、最合适的治疗时机、最适当的药物类型和剂量也十分讲究,并且这类患者均涉及激素(主要是性激素和肾上腺皮质激素)的用药问题。本文将介绍三种最常见的性发育异常的临床激素用药问题,并可类推到其它的性发育异常疾病。