系统性硬皮病并发弥漫性间质性肺纤维化1例报告

病例:患者男,50岁。因双手发凉、发绀3年,面部、双手、前臂皮肤变硬、咳嗽2年,症状加重2周于1988年1月25日入院。患者自1985年3月起,感双手发凉,遇冷后呈现苍白,指关节疼痛,手指末端变紫。半年后逐渐出现对称性手指肿胀,皮肤增厚,指关节活动受限,未引起患者注意。至1996年4月,双手、前臂皮肤肿胀加重,变硬不能提起,继之累及颜面、躯干上部,受累皮肤呈暗褐色;干咳无痰,劳累时感气短,来门诊求治。查血、尿常规正常。血沉正常。胸部x线片示肺纹理增多、增粗。心电图正常。腹部B超:肝、脾未见异常。诊为“硬皮病”。用复春片等药治疗8个月余,病情无缓解。近2周来,因未坚持服药,症状加重,感恶心、上腹痛,不思饮食。