摘要
勒雪氏病(Letterer-siwe Ls)是组织细胞增生症x(Hx)的一种急性弥漫型,是网状内皮系统恶性增生性疾病。早期诊断以及正确的治疗对其预后影响很大。现将我院1983年7月至1992年收治的15例报告如下: 临床资料一、一般资料:本组病人发病年龄<2岁13人(86.3%),2岁以上2人(13.3%),男11例,女4例,病程<3月9人,3～6月4人,6月～1年2人。二、临床症状、体征、实验室检查及初诊时误诊情况:见表1。三、治疗及转归,将15例病人按入院先后随机分为4组,其疗效均在用药2～3周后评价,治疗方案及转归见表II。一组病人其疗效甚微,二组病人中有2例在化疗期死于颅内出血及严重感染,三、四组病人经治疗一周后体温渐降至正常,皮疹消失,肝、脾、淋巴结及包块随之缩小。
