原因不明性髓样化生的发病机制

原因不明性髓样化生(AMM),又名特发性骨髓纤维化,是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。研究发现,造血干细胞、骨髓间充质干细胞(MPC)、骨髓微环境间相互作用,形成复杂的“效应网络”。在此网络的影响下,间质起源的骨髓纤维细胞、内皮细胞生成增多,成骨作用处于优势;局部骨髓间质中,细胞因子生成增多、细胞间及细胞-基质间的粘附分子和受体表达升高。这些骨髓微环境的改变与骨髓MPC密切相关。骨髓MPC参与间质微环境的形成,维持间质微环境的细胞间信息传递功能,影响间质及非间质细胞的生长发育。AMM的发病机理需要重新审视。