小儿郎格罕细胞组织细胞增生症七例分析

目的 郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langerhanscellhistocytosis,下称LCH)较少见 ,为减少误诊病例的发生 ,将7例LCH病例的误诊原因进行分析。方法 用回顾性分析法对 7例LCH病例的误诊原因进行分析。结果 7例LCH病儿男 6例 ,女 1例 ;年龄 10个月～ 8岁 ;主要症状分别为发热 6例 ,咳嗽 4例 ,骨痛、鼻衄、黄疸、腹泻 ,多饮多尿各 1例 ;病程 1个月～半年 ;主要体征分别为皮疹 5例 ,头部肿物、淋巴结肿大 ,肺部湿口罗音各 4例 ,肝脾肿大 3例 ;主要实验室检查 5例病理片找到大量LC ,颅骨缺损 5例 ,贫血 3例 ,找到大量嗜酸细胞及异型巨细胞 1例 ;误诊的疾病分别为肺炎 2例 ,支气管炎 ,关节炎 ,尿崩症 ,菌痢各 1例 ,诊断不明 1例 ;最后确诊勒雪综合征 (LS) 3例 ,骨嗜酸性肉牙肿 (EGB)、韩薛柯氏病 (HSC)各 2例 ,除1例失访、1例仍在随访外、其余 5例均在 2个月内死亡。本病的常见误诊原因有 :1 对本病的特殊表现认识不足且询问病史与体检马虎 ,失去重要线索 ;2 合并感染 ,掩盖了原发病 ;3 未能结合临床正确分析辅助检查。治疗 :单纯皮损首选局部用类固醇 ,无效可给 15 0cGy/d小剂量治疗 ,连续 4d ,或用氮芥。单纯骨损害可自行缓解 ,若剧痛、骨折、生长障碍 ,可局部用类固醇或刮除受累局部 。