极度脾肿大

患儿男,9岁。2岁时被发现左季肋部有一包块,进行性增大,时常伴鼻(?)、齿龈出血及皮肤紫癜,药物治疗无效,以“极度脾肿大(原因待查)”收住院。患儿姐姐2岁时因类似疾病在外院行“脾切除术”,经病理诊断为“高雪氏病”。患儿父母同代及其上一代中均无类似发病,亦非近亲结婚。体格检查:发育正常,贫血貌。皮肤无色素沉着,全身散在紫癜。浅表淋巴结未及。心肺正常。