近亲婚配致常染色体隐性遗传性耳聋二例

病例 先证者，男，22岁，因自幼耳聋，不会说话于1993年11月就诊。患者智力、体格发育正常，神志清，无任何相关畸形，10余岁时曾有“青、链霉素”注射史，量不详。检查：双耳外耳道及鼓膜无异常发现．电测听示双耳仅500Hz～1000Hz有80～90dB HL残余听力。声阻抗检查双耳A型鼓室曲线，声反射未引出。外院脑干听觉诱发电位检查：双耳100dB SPL短声刺激未引出反应波。