粘多糖病

粘多糖病(Mucopolysaccharidosis),是由于某种粘多糖分解酶缺乏或活性低下,而引起的粘多糖代谢障碍,致使过多的粘多糖积存于人体结缔组织内而发病。本病首先由Brante命名。1986年Mc kesick根据其临床表现、生化异常和遗传方式等分为六型。1972年又增加几个亚型和第Ⅶ型。现今,大多认为原Ⅴ型即Ⅰ型中的Scheie综合征(MPSI—S)。粘多糖病并非罕见,国内已报告近200例。本病是严重影响少年儿童心身健康、以至累及年轻生命的隐性遗传病。至今尚无有效的防治方法。