家族性麦德隆氏(Madelung’s)畸形四代20例报告

陈某，女，12岁，于1997年起，无明显诱因，出现两侧腕部隐痛。于1998年9月8日就诊。局部无红肿压痛，腕关节活动度无明显影响，但持重活动时有较明显腕痛，轻劳作或书写活动，腕部不痛。近期因发现腕部畸形且越来越明显，疼痛也加重而前来就诊。检查：身高140cm，头颅、躯干发育正常，双上下肢较粗短，双上肢稍呈内旋曲肘状，腕部呈桡偏枪状畸形，腕关节活动背伸60度，掌屈60度，桡偏15度，尺偏40度，前臂旋前30度，旋后80度。前臂及腕关节X片，桡骨较短小，向背侧、桡侧弯曲，桡骨小头细小，发育不良。