橄榄桥脑小脑萎缩16例临床分析

橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种遗传性共济失调疾病,其病因和发病机制尚不清楚,1891年Menzel首先描述了一例显性遗传OPCA者的病理改变,其后Dejerine—Thomas报告了类似Menzel的散发病例,并首次提出OPCA的命名。既往许多学者认为OPCA确诊不易,随CT、MRI诊断技术的应用,本病的诊断率明显提高,本科1989年1月～1992年1月共发现16例,报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 16例患者中男11人,女5人,男女之比约为2.7:1。起病年龄。