成人原发性抗体缺乏的实验室诊断 Spickett Gp et al

原发性抗体缺乏(PAD)被认为是一种或一种以上免疫球蛋白(Ig)同型或亚类减少或缺乏，倘若无其它疾病所致。有些患者可能存在正常血血清Ig，但是对病原菌不起相应的反应，这样的患者同样称为PAD。它有三种类型：一类为X连锁无Ig血症(XLA)。二类为变异的免疫缺乏症(CVID)，(它包括IgG亚类和特异抗体缺乏)，三类为选择性IgA缺乏。其它抗体缺乏综合症是罕见的，大多数病例的临床特征、诊断和治疗与PAD的三种类型的抗体缺乏相类似。