线粒体肌病患者的线粒体呼吸及呼吸链酶复合体活力测定

用国产仪器测定线粒体肌病患者的线粒体呼吸和呼吸链酶复合体活力的方法和结果如下：在诊断为线粒体肌病的２１例患者中，１０例呼吸链酶复合体活力异常。９例患者的平均线粒体第三状态呼吸速度为６１±４６ｎｍｏｌ／Ｌ氧·ｍｉｎ＾－１／ｍｇ蛋白。平均呼吸控制率（ＲＣＲ）为１．４±１．０。有２例患者的呼吸控制率为１。正常对照的第三状态呼吸速度平均值为９３±２２ｎｍｏｌ／Ｌ氧·ｍｉｎ＾－１／ｍｇ蛋白。