孪生HbBart's胎儿水肿综合征2例

血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征是完全缺乏α-珠蛋白基因纯合子型的α-地中海贫血。其基因型为αThαTh/αThαTh,患儿因严重缺氧死胎或出生后数分钟死亡。我院自1980年以来有数拾例,但一孕双胎HbBart’s水肿综合征在广东尚未见有报道。现将我们 近年发现的2例报道如下。 A胎儿1（孪大）:28周胎龄,女性,全身高度浮肿,死胎。脐带明显水肿,肝、脾肿大。脐血Hb90g/L,RBC3.96×1012/L,网织RBC0.17,有核红细胞中早幼红0.02,中幼红0.1,晚幼红0.85。