白细胞α－1，4－葡萄糖苷酶的测定

本文以４－甲基伞形花酮－α－Ｄ－吡喃葡萄糖苷为底物，建立了测定白细胞α－１，４－葡萄糖苷酶的方法，并在此基础上研究分析了该酶的生化特性。结果表明该酶的最适ｐＨ为４．０和６．０，米氏常数ｋ＿ｍ＝０．４４ｎｍｏｌ／Ｌ，在５５℃下２小时酶活力减少一半，酶活力与其稀释度呈良好的线性关系，批内变异系数为４．０５％，批间变异系数为８．６％，正常参考值为１３０．５±８６．７ｎｍｏｌ／ｈ·ｍｇ蛋白。该方法简便、迅速、准确，为Ｐｏｍｐｅ＇ｓ病的筛选、确诊及产前诊断提供了重要手段。