伴自身免疫性疾病的骨髓增生异常综合征的临床特点

目的 探讨骨髓增生异常综合征(M D S)与自身免疫性疾病的相关性及其临床意义。方法 回顾分析 7 例伴自身免疫性疾病的 M D S 的临床及实验特点。结果 7 例伴发的自身免疫性疾病中,白塞病 2 例,类风湿性关节炎、C rohn's病、抗 D 抗体阳性的输血性溶血性贫血、Sw eet's综合征及坏疽性脓皮病各 1 例。3 例自身免疫性疾病发生于 M D S 之前,1 例与 M D S 同时发生,3 例发生于 M D S 之后。7 例患者经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,自身免疫性疾病均得以明显缓解,但M D S 预后仍较差,其中 2 例在半年内转变为急性髓细胞白血病,化疗后均未缓解而死亡,3 例死于 R A 期,其他正在治疗中。结论 部分 M D S 与自身免疫性疾病有密切联系,伴自身免疫性疾病是 M D S 预后不良的因素。