脑桥外髓鞘溶解症三例报告

统检查醒状昏迷,存在无意识的睁闭眼和吞咽动作,上肢屈曲样痉挛,下肢伸性强直,膝反射对称性活跃,双侧Babinski征阳性。辅助检查血氨、铜蓝蛋白和脑脊液检查均正常,HSV抗原检查阴性,头部MRI结果为双侧尾状核、壳核对称性等T1、长T2 信号,无水肿及占位效应(图1),住院期间经过激素和神经营养治疗后病情无明显好转而出院。讨论EPM发病特点是有明确的因各种疾病导致的低钠血症现病史,在快速纠正低钠血症的情况下急性发病,主要表现为精神异常、帕金森综合征、去皮质综合征和肌张力障碍等症状,由于有明确的发病诱因,诊断一般不困难。但是EPM需要与下列疾病进行鉴别诊断( 1 )病毒性脑炎病毒性脑炎的MRI影像学特点多表现为双侧额颞叶的异常信号,很少单纯累及尾状核和豆状核,脑脊液和相关病毒学抗体检查不难鉴别; (2)Wilson’s病慢性或亚急性发病多见,K F环阳性和血清铜蓝蛋白检测有助于鉴别。缓慢纠正低钠血症是预防髓鞘溶解的重要措施,血钠提升速度不能超过10mmol·L-1·24h-1,最好使用低张盐水补钠,应限制液体总入量,避免使用生理盐水或高渗盐水。