低苯丙氨酸饮食治疗新生儿苯丙酮尿症疗效观察

目的 观察低苯丙氨酸饮食治疗对新生儿苯丙酮尿症的疗效。方法 选择PKU37例,其中经典型PKU32例,中度高苯丙氨酸血症5例,给以免费的低苯丙氨酸饮食进行长期治疗,定期检测化验结果、随时调整患儿食谱并对家长进行指导。结果 所有患儿均接受治疗和指导,患儿就治率10 0 % ,治疗效果良好,体格、运动及智力发育正常率10 0 %。结论 观察显示对PKU患儿采取低苯丙氨酸饮食并给予保偿诊疗效果显著。