发作性舞蹈手足徐动综合征一家系报告

Paroxysmal choreothetosis in a family

报道一家系中１１例患发作性舞蹈手足徐动综合征病例，其中男性１０例，女性１例。年龄为２１～７４岁。这是一种罕见的疾病，其表现为发作性肢体不自主扭动、装相及古怪的姿势。儿童期发病，不影响智力。可由突然始动、疲劳和注意力高度集中等因素而诱发。其发作历时不到１０秒钟，但一天可发作数次。发作时无意识障碍，发作间歇完全正常。其脑电图可有异常表现。这是一种常染色体显性遗传性疾病。抗癫痫药有良好的疗效。