原发性粒细胞肉瘤1例

患者女,14岁.因右肩胛骨处肿痛半年余,于2001-11入住本院骨科.经X线和CT检查提示右肩胛骨处横纹肌肉瘤,于2001-12-08行右肩胛骨肿块切除与腋窝淋巴结清扫术.术后病理报告为粒细胞肉瘤,侵犯横纹肌.2002-02转至血液科,实验检查外周血常规和骨髓检查均示正常,染色体核型46,XX.给于高三尖杉酯碱+长春新碱+阿糖胞苷+强的松(HOAP)方案治疗,效果不佳,病人锁骨上淋巴结进行性肿大,3个疗程后自行终止化疗,服用中药治疗.2003-03患者出现整个右手肿胀、疼痛、麻木,声音突然嘶哑,不到1个月右手瘫痪,赴外地医院就诊.锁骨上淋巴结活检病理示:髓过氧化物酶(MPO)+,分化簇抗原(CD9)+,溶菌酶(Lyso)+/-,CD43+,CD99-/+,白细胞共同抗原(LCA)-,CD20-,示粒细胞肉瘤,骨髓检查示原粒细胞0.105,早幼粒细胞0.200,头颅与鼻咽部CT示:颅内无明细病灶,左侧颞窝部团块致密影,左侧颞窝处下颌骨骨质破坏,考虑粒细胞肉瘤浸润.给于米托恩醌+阿糖胞苷+足叶乙甙(MAE)方案化疗,因患者病情恶化,化疗1 d后停止化疗,转至本院保守治疗,20余天后患者死亡.