儿童重度Ebstein畸形行三尖瓣置换术一例

患儿,男,10岁,自幼发绀,劳累后心悸气促,生长发育滞后.体检:心率95次/min,律齐,胸骨左缘2～4肋间闻及Ⅲ～Ⅵ级收缩期吹风样杂音,伴收缩期震颤,周围血管征阴性,口唇及甲床发绀,杵状指不明显.ECG示:窦性心律,右房肥大,T波改变.胸片:右房增大,肺血减少,心胸比59%.心脏超声心动图:右房明显增大,右室窦部缩小,房间隔中部回声中断4 mm,三尖瓣前瓣冗长,呈"风帆"状,隔瓣下移22 mm,后瓣下移距瓣环30 mm,三尖瓣中度返流.术前诊断:先天性心脏病,三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形),房间隔缺损(ASD,Ⅱ孔型).在全身麻醉中度低温体外循环(CPB)下行心内直视术,CPB机预充抑肽酶278 U×5支,甲基强的松龙400 mg,20%白蛋白200 ml.取胸骨正中切口,切开心包,见心脏明显增大呈球形,以右房增大明显,右心室分为两部分,房化右室巨大。