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血管性血友病

von Willebrand Disease
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摘要 von Willebrand disease(vWD)为常染色体显性或隐性遗传的先天性出血性疾病,系von Willebrandfactor(vWF)缺乏或功能异常所致.vWF为一大分子糖蛋白,在内皮细胞与巨核细胞中合成,存在于血浆与血小板中.vWF的功能有2:(1)介导内皮下胶原与血小板黏附,促进血小板血栓形成,致使其在小血管损伤后产生止血功能;(2)结合并运输FⅧ,使后者稳定不被破坏.
作者 周立红 刘泽霖
机构地区 广州医学院第二附属医院
出处 《血栓与止血学》 2005年第4期186-192,共7页 Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis
关键词 血管性血友病 常染色体遗传 瑞斯托霉素 多聚体分析
分类号 R554.3 [医药卫生—血液循环系统疾病]
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参考文献10

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血栓与止血学
2005年 第4期

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