先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁并非罕见.亚洲地区的发病率较高.女婴多于男婴,约占2/3.由于胆道闭锁而出现阻塞性黄疸、白色大便及早期肝硬化等临床表现,如不及时治疗,病死率很高.1.分类 一般分为两类,即肝内闭锁、肝外闭锁、前者国内尚未见报告(1990年),肝外闭锁又分为六型:Ⅰ型肝管闭锁、胆总管开放.Ⅱ型肝外胆道闭锁.Ⅲ型胆囊闭锁.Ⅳ型胆总管下段闭锁.Ⅴ型胆总管闭锁.Ⅵ型胆囊、胆总管、胆囊管闭锁.Ⅰ～Ⅲ型占肝外闭锁的80%～90%,预后甚差,Ⅳ～Ⅵ型占10%～20%,可以手术矫治.