右心室双出口的外科治疗

目的:回顾性总结右心室双出口(DORV)病人的手术治疗经验。方法:1996年5月至2004年6月,87例DORV患者接受手术治疗,主动脉瓣下型室间隔缺损(VSD)74例,肺动脉瓣下型VSD5例,两大动脉瓣下型VSD8例。有肺动脉高压者14例,其中重度肺动脉高压8例。采用左心室-主动脉心内隧道连接、跨瓣或不跨瓣补片加宽右室流出道73例,左心室-主动脉心内隧道连接及右心室-肺动脉心外管道连接3例,全腔静脉-肺动脉连接8例,姑息手术3例。结果:全组早期死亡5例,其中因重度肺动脉高压死亡3例,因低心排综合征死亡2例;82例生存者中76例随访5个月～8年,晚期死于重度右心衰1例;1例病人术后发现VSD残余分流,再次手术缝闭;其余患者恢复良好。结论:根据右心室双出口的不同类型,选择最佳的手术方式和手术时机,保证重建的左右心室流出道通畅,是手术成功的关键。无肺动脉狭窄的DORV,一旦诊断明确,应尽早手术治疗,以避免产生不可逆的肺血管病变,增加手术死亡率。