小儿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(附1例报道及相关文献复习)

目的:提高对小儿抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associatedsm all vasculitis,AASV)的认识,减少误诊的发生。方法:将本病例与近年来国内外文献报道的小儿AASV病例进行分析比较。结果:AASV在儿童非常罕见,迄今为止,国外报道57例,国内报道5例,发病年龄4～12岁,平均11.3岁,其中女孩占78.35%。临床表现为肺出血、贫血、肾脏损害等多系统受累,血清髓过氧化物酶ANCA(myeloperoxidase-ANCA,MPO-ANCA)显著增高。肾穿刺活检可见广泛新月体形成并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度C4和IgM在系膜区沉积。结论:AASV是一种自身免疫性的疾病,临床表现为多系统损害,极易误诊为狼疮性肾炎或Goodpasture综合征。ANCA血清学检查和肾穿刺活检是AASV的确诊手段。治疗主要为肾上腺皮质激素和免疫抑制剂,急性期可配合血浆置换和免疫吸附等措施。小儿AASV较成人更易出现肾功能衰竭,预后更为严峻。