特发性肺含铁血黄素沉积症9例临床诊治及随访

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉积症(IPH)的诊断、治疗及远期疗效。方法回顾性分析9例IPH的临床资料、诊断及治疗情况,并对出院后患者进行随访。结果11例中发病年龄中位数为3岁,均表现为中、重度贫血,首诊误诊率为100%,口服强的松可缓解病情,但易复发,加用免疫抑制剂及表面激素吸入有一定的疗效。结论IPH临床表现多样,在年幼儿极易误诊,临床医生应提高警惕,为提高诊断率,应多次在痰液及胃液中找含铁血黄素细胞,激素治疗可稳定病情,复芡病例可予免疫抑制剂及表面激素吸入治疗。