期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息

凝血因子Ⅷ结构与功能关系的研究进展 被引量：3

Recent advances in relation of the structure and function of coagulation factor Ⅷ
下载PDF
导出
摘要 凝血因子Ⅷ(FⅧ)是一种重要的凝血辅因子,其缺乏将导致血友病A。研究FⅧ结构与功能的关系,将为血友病及血栓病的防治带来新的思路。FⅧ分泌受内质网内驻蛋白调节。成熟的FⅧ分为3个A区、1个B区和2个C区。vWF与FⅧ的a3区和C2区结合,以维持FⅧ稳定及调节其活性。FⅧ被凝血酶激活,变为活化的FⅧa,其分别通过C2区、A3区和a1区与磷脂、FⅨa及因子Ⅹ(FⅩ)结合。活化的蛋白C和FⅩ可灭活FⅧa。
作者 谢飞 王鸿利
机构地区 上海第二医科大学瑞金医院上海血液研究所
出处 《国外医学（临床生物化学与检验学分册）》 2005年第12期932-935,共4页 Foreign Medical Sciences(section of Clinical Biochemistry and Laboratory Medicine
关键词 因子Ⅷ 血友病A Von WILLEBRAND因子
分类号 R341 [医药卫生—基础医学]
  • 相关文献

参考文献21

  • 1Saenko EL, Ananyeva NM, Tuddenham EG, et al. Factor Ⅷ- novel insights into form and function. Br J Haematol,2002, 119(2): 323-331.
  • 2Andrikovics H, Klein I, Bors A, et al. Analysis of large structural changes of the factor Ⅷ gene, involving intron 1 and 22, in severe hemophilia A. Haematologica, 2003, 88(7) : 778-784.
  • 3Bagnall RD, Waseem N, Green PM, et al. Recurrent inversion breaking intron 1 of the factor Ⅷ gene is a frequent cause of severe hemophilia A. Blood, 2002, 99(1): 168-174.
  • 4Plantier JL, Rodriguez MH, Enjolras N, et al. A factor Ⅷ minigene comprising the truncated intron Ⅰ of factor Ⅸ highly improves the in vitro production of factor Ⅷ.Thromb Haemost, 2001, 86(2).. 596-603.
  • 5Hollestelle MJ, Thinnes T, Crain K, et al. Tissue distribution of factor Ⅷ gene expression in vivo-a closer look.Thromb Haemost, 2001, 86(3): 855-861.
  • 6Tagliavacca L, Wang Q, Kaufman RJ. ATP-dependent dissociation of non-disulfide-linked aggregates of coagulation factor Ⅷ is a rate-limiting step for secretion. Biochemistry, 2000, 39(8): 1973-1981.
  • 7Kamphuisen PW, Eikenboom JC, Rosendaal FR, et al.High factor Ⅷ antigen levels increase the risk of venous thrombosis but are not associated with polymorphisms in the von Willebrand factor and factorⅧ gene. Br J Haematol, 2001, 115(1): 156-158.
  • 8Gilbert GE, Kaufman RJ, Arena AA, et al. Four hydrophobic amino acids of the factor Ⅷ C2 domain are constituents of both the membrane-binding and yon Willebrand factor-binding motifs. J Biol Chem, 2002, 277(8): 6374-6381.
  • 9Jacquemin M, Lavend'homme R, Benhida A, et al. A novel cause of mild/moderate hemophilia A: mutations scattered in the factor Ⅷ C1 domain reduce factor Ⅷ binding to von Willebrand factor. Blood, 2000, 96(3): 958-965.
  • 10Liu ML, Shen BW, Nakaya S, et al. Hemophilic facto Ⅷ C1- and C2-domain missense mutations and their modeling to the 1. 5-angstrom human C2-domain crystal structure.Blood, 2000, 96(3): 979-987.

同被引文献38

引证文献3

二级引证文献10

国外医学（临床生物化学与检验学分册）
2005年 第12期

相关作者

内容加载中请稍等...

相关机构

内容加载中请稍等...

相关主题

内容加载中请稍等...

浏览历史

内容加载中请稍等...
;
使用帮助 返回顶部