原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展和前景

原发性胆汁性肝硬化是一种主要影响女性的进展缓慢的自身免疫性疾病。病理学上,本病汇管区炎症和肝内胆管免疫调节破坏而具特征性。胆管丢失使肝内胆汁分泌和毒素储存能力下降,导致更进一步的肝损害、肝纤维化、肝硬化及最终的肝衰竭。血清学方面,抗线粒体抗体阳性是其特征。尽管线粒体抗原可在所有的有核细胞发现,但原发性胆汁性肝硬化令人迷惑的特征是免疫攻击的器官特异性—胆管上皮细胞。目前研究主要集中在线粒体抗原。