大骨节病患儿红细胞膜骨架的变化

本文对大骨节病患儿红细胞膜骨架稳定性及红细胞ATP含量进行测定,结果:1.膜骨架蛋白主要组分血影收缩蛋白(Spectrin)与膜的结合程度下降,2.Spectrin本身的聚合状态有变化,3.^(31)P-NMR测试结果表明,大骨节病患者红细胞膜化学位移各向异性增加,提示膜骨架蛋白与膜脂静电作用增加,磷脂‘头部’运动自由度减少,4.大骨节病患儿红细胞膜内含能源物质ATP明显减少,5.大骨节病患儿红细胞硒含量明显低于对照。本文还对硒与红细胞膜骨架,低硒与大骨节病发病机理进行了讨论。